PGS. Tuyển chia sẻ về Viêm cầu thận Lupus

– Viêm thận Lupus là một biến chứng thường gặp và nặng nề của lupus ban đỏ hệ thống, nhất là với các trẻ vị thành niên nữ người Mỹ gốc Phi. 30 – 50% bệnh nhân có biểu hiện thận ở ngay thời điểm chẩn đoán, 60% bệnh nhân người lớn và 80% bệnh nhân trẻ em có biểu hiện thận trong một vài thời điểm trong suốt quá trình mắc bệnh. Viêm thận Lupus là hậu quả của sự lắng đọng phức hợp miễn dịch lưu hành, hoạt hóa chuỗi bổ thể dẫn đến tổn thương qua trung gian bổ thể, xâm nhập bạch cầu, hoạt hóa các yếu tố tiền đông máu, giải phóng nhiều loại cytokine. Các phức hợp miễn dịch hình thành tại chỗ theo sau sự kết dính giữa các kháng nguyên nhân và cầu thận cũng có thể có vai trò trong tổn thương thận. Sự hiện diện của các kháng thể kháng phospholipid có thể kích hoạt tình trạng tắc các mạch máu nhỏ một số ít các bệnh nhân.

– Bệnh nhân Lupus ban đỏ có protein niệu 24h ≥ 0,5 gr/24h có thể có kèm theo hồng cầu niệu hoặc trụ niệu; suy thận cấp với mức lọc cầu thận giảm < 90ml/phút, được chẩn đoán là viêm Thận lupus

– Những biểu hiện lâm sàng, diễn biến của bệnh cũng như chiến lược điều trị viêm thận Lupus có mối liên quan chặt chẽ với diễn biến các tổn thương thận. Protein niệu là dấu hiệu lâm sàng phổ biến nhất của bệnh thận lupus nhưng một số dấu hiệu khác cũng có thể xuất hiện đồng thời như hồng cầu niệu, tăng huyết áp, suy thận các mức độ khác nhau, trụ hồng cầu. Mặc dù sinh thiết thận có thể mang lại những thông tin giá trị ngay cả khi không thấy những bất thường đáng kể trong nước tiểu, hầu hết các nhà thận học chỉ tiến hành sinh thiết thận khi các rối loạn nước tiểu ở mức đủ để chỉ định. Những biểu hiện lâm sàng ngoài thận của bệnh Lupus là quan trọng trong chẩn đoán chính xác bệnh lupus ban đỏ hệ thống, bởi vì các bất thường về mặt huyết thanh học lại không phải là tiêu chuẩn chẩn đoán mặc dù thường gặp. Kháng thể kháng dsDNA (gắn vào bổ thể) có mối tương quan chặt chẽ nhất với sự xuất hiện tổn thương thận. Hiện tượng giảm bổ thể máu thường gặp ở những bệnh nhân có đợt cấp viêm thận lupus (70-90%) và dấu hiệu này có thể báo hiệu đợt bùng phát bệnh.

– Sinh thiết thận là phương pháp đáng tin cậy duy nhất để xác định các dạng tổn thương khác nhau của viêm thận Lupus.Các tổn thương quan sát được trên mảnh sinh thiết trong mối tương quan chặt chẽ nhất với biểu hiện lâm sàng, cung cấp các thông tin tiên lượng có giá trị, từ đó đặt nền móng cho việc thiết lập các khuyến cáo điều trị hiện đại.

– Viêm thận Lupus class I được mô tả là có cầu thận bình thường dưới mọi loại kỹ thuật và kính hiển vi quang học, có lắng đọng gian mạch tối thiểu dưới kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang hoặc kính hiển vi điện tử. Class II được định nghĩa là có lắng đọng phức hợp miễn dịch ở gian mạch với tăng sinh gian mạch. Cả class I và II thường liên quan với biểu hiện thận ở mức tối thiểu và chức năng thận bình thường, hiếm gặp hội chứng thận hư. Những bệnh nhân có tổn thương giới hạn ở gian mạch cầu thận có tiên lượng tốt và thường không cần điều trị viêm thận lupus. Vấn đề chính của viêm thận lupus là hội chứng viêm thận cấp, bởi vì các tổn thương tăng sinh quan trọng và tiến triển được quan sát thấy ở class III-IV. Class III được mô tả là các tổn thương ổ với tăng sinh hoặc xơ sẹo, thường chỉ liên quan đến một mảnh của cầu thận.

– Tổn thương class III có biểu hiện đa dạng nhất. 25-33% số bệnh nhân có thể có các triệu chứng như tăng huyết áp, bất thường nước tiểu đáng kể, protein niệu ngưỡng thận hư. Tăng creatinine huyết thanh gặp ở 25% số bệnh nhân. Những bệnh nhân có tăng sinh nhẹ ở một số ít cầu thận đáp ứng tốt với liệu pháp corticoid đơn độc, chỉ có <5% số bệnh nhân tiến triển thành suy thận sau 5 năm. Những bệnh nhân có tăng sinh mạnh ở một số lớn các cầu thận thường có tiên lượng tồi hơn nhiều và tỷ lệ thuyên giảm bệnh thấp hơn. Phác đồ điều trị những bệnh nhân này tương tự với tổn thương class IV, do một số chuyên gia thận học cho rằng tổn thương class III đơn giản chỉ là giai đoạn sớm của class IV.

– Class IV được mô tả tổn thương tăng sinh lan tỏa, toàn bộ, xảy ra ở đại đa số cầu thận. Bệnh nhân có tổn thương class IV thường có hiệu giá kháng thể anti-DNA cao, giảm bổ thể máu, hồng cầu niệu, trụ hồng cầu, protein niệu, tăng huyết áp và suy giảm chức năng thận, 50% bệnh nhân có protein niệu ngưỡng thận hư. Bệnh nhân có tổn thương hình liềm trên sinh thiết thận có thể có suy thận tiến triển nhanh. Nếu không được điều trị, những tổn thương rầm rộ này có tiên lượng thận tồi tệ nhất. Tuy nhiên, nếu bệnh đáp ứng với điều trị- được xác định là khi chức năng thận hồi phục gần bình thường . Điều trị bắt buộc phải kết hợp giữa corticoid liều cao và cyclophosphamide hoặc mycophenolate mofetil. Những bằng chứng hiện tại gợi ý rằng bệnh đạt được thuyên giảm với liệu pháp corticoid và cyclophosphamide hoặc mycophenolate mofetil trong 2-6 tháng, sau đó duy trì liệu pháp với liều corticoid và mycophenolate mofetil thấp hơn, có thể là sự lựa chọn tốt nhất đảm bảo cân bằng giữa khả năng thuyên giảm bệnh với tác dụng phụ của thuốc. Hiện vẫn chưa có sự đồng thuận giữa việc sử dụng methylprednisolone tĩnh mạch liều cao hay prednisolone đường uống và sử dụng cyclophosphamide đường tĩnh mạch hàng tháng hay đường uống hàng ngày, hoặc sử dụng những thuốc ức chế miễn dịch khác như cyclosporine hay azathioprine.

– Các chuyên gia thận học thường có xu hướng tránh sử dụng cyclophosphamide kéo dài ở những bệnh nhân trong độ tuổi sinh đẻ mà chưa tích trữ trứng hay tinh trùng.

– Tổn thương class V được mô tả là có lắng đọng miễn dịch dưới biểu mô tạo nên dạng tổn thương màng, một phân nhóm của tổn thương class V kết hợp với hiện tượng tăng sinh, đôi khi được gọi là bệnh hỗn hợp tăng sinh và màng, loại này được điều trị giống như viêm cầu thận class IV. 60% số bệnh nhân này có hội chứng thận hư hoặc có nồng độ protein niệu thấp hơn.

– Bệnh nhân viêm thận lupus class V, giống như bệnh nhân mắc bệnh thận màng nguyên phát, dễ mắc huyết khối tĩnh mạch thận hoặc các biến chứng huyết khối khác. Một số ít bệnh nhân class V sẽ có tăng huyết áp và suy thận. Có những cơ sở dữ liệu trái ngược nhau về diễn biến lâm sàng, tiên lượng và liệu pháp thích hợp cho bệnh nhân mắc viêm thận lupus class V, phản ánh sự không đồng nhất của nhóm bệnh nhân này.

– Liệu pháp sử dụng steroid kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác cùng với thay hoặc lọc huyết tương có thể mang lại lợi ích cho những BN có hội chứng thận hư nặng nề, suy thận, diễn biến rầm rộ.

– Liệu pháp sử dụng các chất ức chế hệ thống renin-angiotensin cũng có thể làm giảm protein niệu.

– Bệnh nhân với bất kì dạng tổn thương nào ở trên có thể chuyển thành dạng tổn thương khác, vì vậy các bệnh nhân cần phải được tái đánh giá, bao gồm sinh thiết thận lại.

– Bệnh nhân lupus với tổn thương class VI có >90% cầu thận xơ hóa và suy thận giai đoạn cuối với xơ hóa mô kẽ. Xấp xỉ 20% bệnh nhân viêm thận lupus sẽ tiến đến suy thận giai đoạn cuối, cần điều trị bằng lọc máu hay ghép thận. Triệu chứng lupus toàn thân có xu hướng yên lặng một khi có suy thận, có lẽ do tác dụng ức chế miễn dịch của ure máu.

– Bệnh nhân suy thận giai đoạn cuối do lupus thường được tiến hành ghép thận 6 tháng sau khi bệnh không hoạt động, tỷ lệ sống còn của thận ghép tương đương với những bệnh nhân ghép thận do các nguyên nhân khác.


ĐĂNG NHẬP FACEBOOK ĐỂ BÌNH LUẬN




BÌNH LUẬN KHÔNG CẦN ĐĂNG NHẬP FACEBOOK

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *